Bakı. Trend:
17 aprel — Ümumdünya Hemofiliya Günü münasibətilə səhiyyəsahəsində nadir, lakin ciddi nəzarət və düzgün idarəetmə tələb edənxəstəliklərdən biri olan hemofiliyaya diqqət yetirmək xüsusiəhəmiyyət daşıyır. Qanın laxtalanma sisteminin pozulması iləxarakterizə olunan bu irsi xəstəlik, vaxtında diaqnostika və müasirmüalicə yanaşmaları sayəsində artıq idarə oluna bilən vəziyyətəçevrilib. Bununla belə, həm xəstələrin, həm də cəmiyyətin bu sahədəməlumatlı olması vacibdir.
Trendmövzunun aktuallığını nəzərə alaraq, hemofiliyanın səbəbləri,əlamətləri, müalicə üsulları, eləcə də Azərbaycanda bu sahədəgörülən işlər barədə daha ətraflı məlumat almaq üçün SəhiyyəNazirliyinin mütəxəssis-eksperti, hematoloq Şəhla Şabanova iləmüsahibəni təqdim edir.
- Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis eksperti və hematoloq kimi,əvvəlcə hemofiliyanın nə olduğunu və onun əsas əlamətlərini izahedərdiz.
- Hemofiliya qanın laxtalanma sisteminin pozulması iləxarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Bu zaman qanda laxtalanmafaktorlarının, xüsusən faktor VIII və faktor IX çatışmazlığımüşahidə edilir. Nəticədə qanaxmalar normaldan daha uzun davam edirvə ya heç bir müdaxilə yoxkən anidən qanamalar görülə bilir.
Hemofiliyanın 2 əsas növü var. Faktor VIII çatışmazlığı zamanırastlanan Hemofiliya A və faktor IX çatışmazlığı zamanı HemofiliyaB. Onu da vurğulamaq istəyirəm ki, xəstəliyin böyük hissəsiHemofiliya A-nın payına düşür.
Hemofiliya genetik mutasiya nəticəsində yaranır və X xromosomuilə əlaqəli irsən ötürülür. Məhz bu səbəbdən qadınlar adətənxəstəliyin daşıyıcısı, kişilər isə aktiv xəstə olur. Lakin nadirvəziyyətlər var ki, məsələn Turner sindromunda yalnız 1 ədəd Xxromosomu olduğu üçün xəstəlik qadınlarda da görülə bilər və yavalideynlərin hər ikisində də X xromosomu hemofiliya geninidaşıyarsa bu zaman qadınlarda da aktiv xəstəlik izlənilə bilər.
Xəstəliyin əsas əlamətləri arasında iməkləmə dövründən etibarənhemartroz – oynaqlara qansızma, vücudun istənilən yerində iriqanamalar – hematomlar, hər hansı travma və ya cərrahi əməliyyatzamanı gec dayanan qanamaların izlənməsi qeyd olunur. Ağır hallardaöz-özünə daxili orqanlara və ya kəllə beyinə qanamanın olması daciddi simptomlardandır.
Xəstəliyin mülayim, orta və ağır dərəcəsi var. Ağır dərəcəlihemofiliya xəstələrində qanamalar spontan olduğu kimi, daxiliqanamalar şəklində ola bilir ki, bu zaman insan həyatı üçün ciddirisk yaranır.
- Xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsi necə aparılır?
- Diaqnostikası əsasən qan analizlərinə istinadən icra edilir.Belə ki, qanda faktorların səviyyəsinin təyini ilə diaqnoztəsdiqlənə bilir. İlk növbədə rast gələn qanama şübhəsi üzərindənqanın ümumi analizi və koaquloqramma testləri baxılır, mövcudlaborator dəyişiklik faktorların təyini üçün ilk addım olur.
Müalicəsi əsasən ömür boyu, xəstəliyin ağırlıq dərəcəsinə görəçatışmayan faktoru damar daxilinə yeridilərək icra edilir. Müasirdövrdə əvəzedici faktor müalicəsi ilə birgə hədəfə yönəlik müalicə(Target terapiya), gen mühəndisliyi (gen terapiyası ilə xəstənin özqaraciyərində faktor VIII və ya faktor IX istehsal edilir ki, bu dabir çox hallarda müalicəni əvəz etmiş olur) tətbiq olunur.
Bundan başqa davamlı faktor istifadəsinə məruz qalan şəxslərdəbəzən faktor preparatlarına qarşı antitellər (inhibitorlar)yaranır. Müasir immunosupressiv bypass agentlərlə bu problem həllyolunu tapır. Müasir müalicə yanaşmaları hemofiliyalı şəxslərinömür boyu sağlamlığını qorumağa və normal həyat keyfiyyətini təminetməyə imkan verir.
- Hemofiliya daşıyıcıları kimlər olur və ris mexanizm necəişləyir?
- Hemofiliya daşıyıcısı – xəstəliyin genetik mutasiyasınıdaşıyan, lakin adətən klinik əlamətlər göstərməyən şəxslərdir.Özlərində klinik əlamətlər müşahidə edilməsə də, resessiv yolla buşəxslər xəstəliyi öz övladlarına ötürür.
Adətən qadınlar bu xəstəliyin daşıyıcısı olur, yəni X xromosomu iləötürülən xəstəlik qadınlardakı XX xromosomunun birində olur vədigər sağlam X xromosomu funksiyanı kompensasiya edə bilir. Digər Xxromosom sağlam olduğu üçün qadınlarda şikayətlər izlənmir. Lakinkişi cinsindəki Y xromosomu ilə birləşdikdə xəstə oğlan uşağıdoğulur.
Buradan anlaşılan odur ki, əgər ana daşıyıcı, ata sağlamsa oğlanuşaqların 50%-i xəstə, qız uşaqların 50%-i daşıyıcı olur və ya ataxəstə ana sağlamsa, bütün qız övladlar daşıyıcı, oğlanlar isəsağlam olur. Hemofiliya xəstəliyinin yayılmasında daşıyıcıqadınların rolu var, məhz bu səbəbdən genetik məsləhət və erkəndiaqnostika bu xəstəliyin populyasiyada yayılmasının qarşısınıalaraq, xəstəliyin idarə olunmasında vacib əhəmiyyət daşıyır.
- Hemofiliya xəstələri qidalanmada nəyə diqqət etməlidir?
- Hemofiliyalı xəstələrin doğru qidalanması qanaxmalarınqarşısını almaqda və ümumi sağlamlığın qorunmasında mühüm roloynayır. Belə ki, bu şəxslər balanslaşdırılmış qidalanmadan, damardivarının möhkəmliyində əhəmiyyəti olan vitamin K və C ilə zənginqidalara üstünlük verməlidirlər. Artıq çəki sümük-oynaq sisteminəəlavə yük olaraq əks göstərişdir, bu səbəbdən də ciddi çəkikontrolu olunmalıdır. Proteinli, vitaminlə zəngin qidalara üstünlükverilərək, yağ və şəkər yükündən qismən azad olunmaq dahatövsiyyədir.
- Valideynlər hemofiliyalı uşaqlara necə dəstək ola bilər?
- Hemofiliyalı uşaqların sağlam inkişafı üçün valideynlərin roluəvəzsizdir. Xəstəliyin erkən diaqnostikasında, qanaxmalarayanaşmada valideyn nə qədər məlumatlıdırsa, erkən diaqnostika iləxəstəliyin səbəb ola biləcək əlillik və digər ağırlaşmalarınqarşısı alına bilir. Sözsüz ki, evdə də təhlükəsiz mühityaradılmalı, uşağın fiziki aktivliyi ilk dövrdən etibarən nəzarətaltında saxlanmalıdır. Hemofiliya xəstəliyi uşaqların sosial vəpsixoloji fəaliyyətini məhdudlaşdırmamalı, gərəkli hallardavalideyn və məktəbdə müəllimlər də bu xəstəlik haqqında periodikməlumatlandırılmalıdırlar.
- Azərbaycanda hemofiliya xəstələrinə dövlət qayğısınecədir?
- Azərbaycanda hemofiliya nadir, lakin sosial əhəmiyyətlixəstəliklərdən biridir. Azərbaycanda hemofiliyalı xəstələrə dövlətqayğısı sistemli şəkildə icra edilir və bu istiqamətdə xüsusidövlət proqramları qəbul edilmişdir. Belə ki, AzərbaycanRespublikasında hemofiliya və digər irsi qan xəstəliklərindənəziyyət çəkən şəxslərə tibbi yardımın yaxşılaşdırılması məqsədiləilk dövlət proqramı 2006-cı ildə təsdiq edilmişdir. Sonrakı illərdədövlət proqramları daha təkmilləşmiş və mərhələli şəkildə icraedilmişdir. Xüsusilə, 2011-2015 və 2016-2020-ci illəri əhatə edənproqramlar çərçivəsində hemofiliyalı xəstələrin laxtalanmafaktorları ilə davamlı və mərkəzləşdirilmiş qaydada təmin olunmasıhəyata keçirilmişdir.
Hazırda bu istiqamətdə görülən işlər Səhiyyə sistemində davamlıislahatlar çərçivəsində davam etdirilir. Bu çərçivədə xəstələrlaxtalanma faktor preparatları ilə ödənişsiz təmin edilir, bu daqanaxmaların qarşısının alınmasına və ağırlaşmaların minimumendirilməsinə xidmət edir. Dövlət proqramları çərçivəsində həmçininxəstələrin sosial müdafiəsi, onların həyat keyfiyyətininyaxşılaşdırılması və cəmiyyətə inteqrasiyası istiqamətindətədbirlər görülür. Görülən tədbirlər nəticəsində Azərbaycandahemofiliyalı xəstələrin yaşam müddəti və keyfiyyəti əhəmiyyətlidərəcədə yaxşılaşmışdır.
